呕吐是消化系统疾病常见症状，但是下面这个顽固性呕吐病例经过多学科会诊才最终确定诊断，可谓是常见症状下的罕见病因。

病例介绍

患者，女，18岁，因频繁恶心呕吐17天来诊。

7天前无明显诱因出现频繁恶心呕吐，呕吐3-6次/天，进食后加重。呕吐物为胃内容物/黄色胆汁样物，伴呃逆、反酸烧心。无发热，无呕血及黑便，无腹痛腹胀及腹泻，无饮水呛咳。医院胃镜提示：慢性浅表性胃炎。给予抑酸、营养支持治疗，呕吐略有好转后出院。入院3天前再次出现频繁恶心呕吐，无法进食，伴明显乏力。体重半个月下降7kg。二便正常。

既往史：否认肝炎结核等传染病病史，否认高血压、糖尿病及心脏疾病史。否认外伤史、输血史，否认食物、药物过敏史。否认有男朋友。否认毒物接触史，否认疫区居住史。无烟酒等不良嗜好。

入院查体：T36.7℃，P59次/分，R18次/分，BP/70mmHg。神清语明，无贫血貌，心肺听诊未闻及异常，腹平软，四肢活动良，双下肢无浮肿。神经系统专科查体未见确切阳性体征。

辅助检查：入院时头部MRI平扫、胸、腹部CT未见明显异常。胃镜检查提示红斑/渗出性胃炎。化验尿蛋白2+，尿酮体4+、脂肪酶.1U/L，淀粉酶U/L；血气分析：PH7.，PCO2：39.4mmHg，PO2：mmHg，HCO3-：27.3mmol/L。血常规、大生化、血清铁、铅铜锌、甲功、肿瘤标志物、风湿三项、抗核抗体基本正常。HIV、梅毒化验结果阴性。

诊治经过：入院后给予抑酸，保护胃粘膜，静脉营养支持治疗，症状未见任何缓解。心理科会诊不除外心因性呕吐，给予瑞美隆7.5mg日一次口服，患者症状仍未见缓解。

会诊记录

消化内科

恶心呕吐是消化科常见的临床症状。呕吐的产生是由于呕吐中枢化学感受器受到刺激引起的，大体上可以分为中枢性呕吐和反射性呕吐。系统性疾病如尿毒症、糖尿病酮症酸中毒、甲亢等都是通过作用于呕吐中枢化学感受器引起的，属于中枢性呕吐的范畴。脏器疾病通过外周神经导致呕吐中枢受到刺激引起的呕吐称为反射性呕吐，如心肌梗塞、肺梗塞、青光眼、泌尿系统结石、胆囊炎、肠道梗阻、血栓栓塞性疾病、妇科疾病如卵巢蒂扭转等。绝大多数消化系统疾病都会引起恶心呕吐症状，但多有其他的伴随症状，如发热、腹痛等。一般来说，存在顽固性呕吐但辅助检查未见明确异常，绝大部分病因都不是消化系统原发疾病。该患者为年轻女性，除了顽固性呕吐之外，没有其他消化系统疾病的伴随症状，包括胃镜及血化验等辅助检查未见确切异常，因此，该患者的恶心呕吐症状不考虑原发消化系统疾病导致。

内分泌科

人体组织和器官尤其是脑和心脏，在各种原因导致的缺乏葡萄糖能量供应的情况下，可以直接利用酮体来供能。酮体是由脂肪分解产生的，脂肪酸在细胞内进行氧化后生成乙酰辅酶A，进入肝脏，脑，心脏，肾脏等脏器的线粒体中产生酮体，酮体的产生对人体是一种保护机制。但酮体的产生必须在酸中毒的情况下才能导致恶心呕吐症状，该患者血气分析没提示酸中毒，因此尿酮体阳性是恶心呕吐导致的结果，而不是病因。其次，除了酮症酸中毒能导致恶心呕吐外，甲亢危象也可以导致恶心呕吐，但该患者化验甲功正常，不支持该诊断。第三，急性离子紊乱会导致恶心呕吐症状，如急性低钾，低钠，严重的钙磷代谢异常，慢性的离子紊乱一般不出现该症状，患者化验上述离子未见明显异常，不支持离子紊乱导致的恶心呕吐。第四，其他内分泌系统性疾病，如垂体低功危象，肾上腺皮质危象等会出现恶心呕吐，这种情况一定还会伴随低血压，低血糖，低血钠等其它表现。该患者不存在上述情况，因此不考虑内分泌系统疾病所致的恶心呕吐。

心理科

心因性呕吐又称为神经性呕吐，该病往往与病人既往的个性特点及社会心理应激事件有关，所以病史采集很重要。心因性呕吐的一般症状可能持续超过1个月以上，大多不会出现不能进食甚至体重明显下降的情况，但如果是厌食则会出现体重下降，该患者病史不支持。另外，如果是Ⅰ型糖尿病患者，常伴有酮症酸中毒所导致的对自主神经功能的影响，出现恶心呕吐症状。还有一种情况是呕吐中枢的神经递质如5-HT，多巴胺等的作用增强会出现恶心呕吐症状。考虑心因性呕吐之前需要除外其他可能的疾病。综上，患者不支持该诊断。

肾脏内科

该患者尿蛋白2+，是否与肾脏疾病有关呢？尿毒症患者多以恶心呕吐为首发症状，常常就诊于消化内科，这种患者多伴有贫血，大量蛋白尿，低蛋白血症，胃肠道水肿，胃蠕动减慢，胃排空差等表现，可导致恶心呕吐症状。该患者化验肾功能及蛋白正常，不支持该病。化验尿蛋白阳性可能的原因较多，如果是与留取的标本污染有关，这种情况多为一过性尿蛋白阳性，复查尿常规正常即可；尿蛋白阳性还可见于生理性原因，如剧烈运动，需要多次留取尿液送检，必要时可行24h尿蛋白定量；另外，药物如造影剂、抗生素也可导致肾损伤，化验尿蛋白阳性。该患者仅有一次尿蛋白阳性，之后复查尿蛋白转阴，肾功能正常，因此不支持肾脏疾病。

会诊后综合意见

综合考虑患者为中枢性呕吐，复查头部增强MRI（如图）。

请放射性科会诊分析。

该患者头磁共振显示颅内病灶位于延髓下部，位置比较低，如果不结合病史阅片时很容易漏掉。从图a所示的部位及形态看，该病灶位于脑脊液覆盖区域，中央管、第四脑室周围，形态不规则，边界不明显，从性质看，不支持肿瘤，肿瘤病灶边界相对清楚，膨胀外观，占位明显，血管病的可能性也不大，因病灶不符合血管供血区分布。因此首先考虑炎症，尤其是中枢神经系统脱髓鞘，如多发性硬化，视神经脊髓炎等，结合该病灶的特殊部位，首先需要考虑视神经脊髓炎。该病水通道蛋白AQP4抗体阳性，病灶多分布于室管膜、软脑膜等有脑脊液分布的区域附近，此患者病灶位置符合。如上图所示，脑和颈椎磁共振图像显示脱髓鞘高密度区(a)自延髓延伸至脊髓（直至C3椎骨水平），T2加权显示矢状面上的脊髓轻度膨胀（b），磁共振矢状位加权成像后脱髓鞘区的非均匀增强（c）。

综合患者化验及检查结果，考虑视神经脊髓炎谱系疾病，完善视觉，听觉，脑干诱发电位检查，结果提示视觉诱发电位异常。血浆自身免疫性脑炎抗体，中枢神经系统脱髓鞘相关抗体均为阴性。因为患者长期未进食，脑脊液压力过低，腰穿未能穿出脑脊液，故而未能完善脑脊液相关检查。

诊断：

视神经脊髓炎谱系疾病极后区综合征（重度）。

诊断依据：

①青年女性，急性起病，反复发作的恶心、呕吐及呃逆。

②头及颈椎MRI可见极后区新发病灶，视觉诱发电位异常。

③排除其它因素所致如代谢紊乱、肿瘤、胃肠道功能紊乱等。

治疗：

给予甲强龙冲击治疗，用药后第二天患者症状明显缓解，可以少量进食水，治疗七天后症状完全缓解，恶心呕吐消失，可以正常进食。

背景知识

极后区综合征是指无法用其他原因解释的顽固性呃逆和/或恶心、呕吐。极后区又称最后区，位于第四脑室底后部水平、孤束核和延髓的背侧面，是脑室周围器官之一。参与机体心血管活动、体液平衡及脑脊液生成的调节。极后区主要由缺乏紧密连接的有孔毛细血管供血，且缺乏正常的血脑屏障，对许多不能进入其他脑组织的蛋白质、多肽具有通透性。此区的星形胶质细胞富含水通道蛋白4（AQP4）抗原，因此容易成为AQP4抗体损伤的部位。其受累后可以出现顽固性呃逆和/或恶心、呕吐。

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